乾燥症候群或修格蘭氏症候群

2010/08/13 23:39
 (Sjogren’s syndrome)
 
 
    在二十世紀初一位瑞典眼科修格蘭醫師(Henrik Sjogren) 第一次描述一群婦女有慢性關節炎合併有眼乾和口乾的症狀,一直到1960年代才了解到這是一種自體免疫的疾病,並將之命名為修格蘭氏症候群。這樣的疾病可以單獨存在或者跟其他的自體免疫疾病並存,在健保的規定下是屬於重大傷病的範疇。病人在適當的藥物治療下這樣的疾病是不會影響到生活品質而且可以和正常人生活一樣的。
 
什麼是修格蘭氏症候群?
 
    這是一種緩慢發炎性的疾病,主要是身體的免疫系統製造了攻擊身體外分泌腺體的抗體,導致許多腺體(唾液腺或淚腺)的發炎疼痛與破壞,讓液體的製造與分泌減少。修格蘭氏症候群分為兩大類:
1.      原發性修格蘭氏症候群: 只有修格蘭氏症候群的病人。
2.      續發性修格蘭氏症候群: 除了修格蘭氏症候群還合併其他自體免疫疾病,例如紅斑性狼瘡、纇風濕性關節炎、硬皮病、複合結締組織疾病或血管炎的病人

修格蘭氏症候群的併發症大部分是因為淚水或唾液分泌減少而造成。

淚水減少會有砂礫般異物感、眼乾、眼結膜紅腫、淚腺腫大因而增加角膜的傷害易有眼球周圍的感染。

口乾則會增加蛀牙、牙齦炎與口腔念珠菌感染的機會導致吞嚥困難與燒灼感。

有些病人則會有唾液腺腫脹與疼痛感。

鼻腔、咽部乾燥,造成乾咳、聲音嘶啞、聲帶發炎、感染、呼吸道黏膜損傷、氣管及支氣管炎、間質性肺炎、淋巴增生、惡性淋巴瘤、發燒、肌肉疼痛、關節炎及倦怠感、 肋膜炎、心包膜炎、皮膚血管炎、溶血性貧血、萎縮性胃炎、神經炎、陰道乾燥,多是因為合併其他自體免疫疾病所造成。
 
什麼原因導致修格蘭氏症候群?
 
     修格蘭氏症候群真正的致病原因到現在還不是很清楚,目前懷疑可能和基因遺傳、病毒感染或女性荷爾蒙有關。
 
誰容易得到修格蘭氏症候群?
 
    此病好發於中年人35歲至55歲之間,女性與男性的比例是9:1,但是也有發生於兒童時期的原發性病例被報導過。根據美國的統計,原發性的修格蘭氏症候群發生率大約為0.5%,繼發性的修格蘭氏症候群發生率則可高達10-30%,然而目前在台灣尚無精確發病率的統計數據。在亞洲曾有中國的統計被刊登過,盛行率約在0.3-0.7%間。
 
修格蘭氏症候群如何被診斷?
 
    診斷需根據臨床症狀、醫師檢查、抽血檢驗與特殊檢查同時參照。
修格蘭氏症候群診斷標準: 六項符合四項就可診斷
    1.   眼部症狀
  

  2.   口腔症狀
  

 3.   乾眼測試反應陽性
  

 4.   組織病理學切片檢查陽性

  
 5.   唾液腺檢測陽性  

 6.   自體抗體血清檢查陽性 
其他疾病或藥物也可能會有類似修格蘭氏症候群的症狀與變化,在診斷此病前,需先排除糖尿病、各種病毒感染(例如B型肝炎或C型肝炎)、類肉瘤病與使用其他藥物使用

(例如抗過敏藥物和一些精神科用藥)、頭頸部放射線治療後造成的情況。
 
修格蘭氏症候群如何治療?
 
    原發性修格蘭氏症候群的治療以症狀的治療為優先;續發性修格蘭氏症候群的治療則以原發的自體免疫疾病的治療為主,症狀緩解為輔

眼乾須使用人工淚液保持眼睛的濕潤與清潔,較嚴重的病人可使用含有免疫抑制劑環孢靈(cyclosporine)的眼藥水來降低發炎反應以增加淚液製造。

口乾的症狀需要多喝水,嚼無糖口香糖,或者使用需事先送審的膽鹼性刺激劑pilocarpine(Salagen 思樂津)或cevimeline (Evoxac愛我津)來增加唾液腺的分泌。

口腔內有念珠菌感染可使用抗黴菌藥物漱口。若是有關節或皮膚病灶可以使用Hydroxychloroquine (Plaquinel 氯奎寧、必賴克瘻)治療

若是合併其他內臟的問題可能會使用到其他免疫調節藥物,例如類固醇、MTX、Cellcept(山喜多)Imuran(移護寧)。

日常生活照護要注意哪些問題?
 1.口乾: 注意口腔清潔,正確刷牙、使用牙線、 漱口水,嚼無糖口香糖,多喝水,少量 多次,睡前一小時避免飲水以免夜尿影 響睡眠,若仍無法緩解則以人工唾液使用。記得每兩個

月至牙科追蹤,若有牙齒或牙齦問題儘早處理。

2眼乾: 避免熬夜、長時間待在冷氣房看書報、打電腦、帶隱形眼鏡,用眼50分鐘休息10分鐘,使用冷暖氣的室內記得放一盆水,需要時使用人工淚液。 記得定期至眼科追蹤。

3. 吞嚥困難: 可進食溫和、軟質且溫度適宜的食物;進食前給予口腔護理或以止痛劑漱口水漱口以減輕疼痛幫助進食。

4. 呼吸道黏膜損傷: 戒菸並避免進出公共場所,以減少感染機會。

5. 皮膚頭髮乾燥: 使用乳液或凡士林增加皮膚濕潤度。

6. 陰道乾燥: 須要時使用潤滑液以減少乾澀症狀。

學習與修格蘭氏症候群共處
    修格蘭氏症候群病患通常能擁有與正常人相同的生活,不須改變原來的生活型態太多。

一旦確診為修格蘭氏症候群,記得與風濕免疫科醫師、眼科醫師、牙醫師充分配合、定期追蹤,病情都能獲得很好的控制。

日常生活要注意有無感染發燒跡象,不正常的淋巴結生長,要特別注意眼睛、口腔與唾液腺腫脹疼痛的症狀,這樣你也可以跟她和平共處。

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